11月6日，勃林格殷格翰在第五屆中國國際進口博覽會上宣布，將攜手皮膚病領(lǐng)域內(nèi)大咖專家、銀杏罕見皮膚病（GPP）關(guān)愛中心，針對罕見皮膚病泛發(fā)性膿皰型銀屑病（GPP）編撰《泛發(fā)性膿皰型銀屑病患教手冊》（以下簡稱《GPP患教手冊》），以圖文結(jié)合、通俗易懂的形式，科普GPP疾病知識，為GPP患者提供全周期、全方位的疾病診療管理指導(dǎo)。

復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院皮膚科主任徐金華教授、上海市皮膚病醫(yī)院副院長史玉玲教授和蔻德罕見病中心創(chuàng)始人黃如方等嘉賓共同見證了該項目的啟動，并就GPP診療現(xiàn)狀及進展、創(chuàng)新藥物研發(fā)、患者日常生活護理等多個話題進行了探討。

泛發(fā)性膿皰型銀屑病（GPP）是一種罕見的、復(fù)發(fā)性或持續(xù)存在的皮膚疾病，其臨床表現(xiàn)為患者非肢端皮膚會廣泛暴發(fā)充滿膿液的水泡（膿皰），并有痛感，而且可能伴發(fā)高熱等全身癥狀。GPP的發(fā)作嚴重影響患者的生活質(zhì)量，并可能伴有危及生命的并發(fā)癥，如心力衰竭、腎功能衰竭和敗血癥等。據(jù)統(tǒng)計，在中國約100，000人中有1~2人患GPP。GPP發(fā)病原因眾多，藥物、感染和基因突變均可能是GPP的誘因。GPP因為罕見，醫(yī)患認知不足，漏診、誤診的現(xiàn)象經(jīng)常出現(xiàn)。GPP患者可能需要長期反復(fù)就診甚至看過多位醫(yī)生，才能被確診。

不同于斑塊狀銀屑病，GPP的疾病負擔(dān)以及預(yù)后不容樂觀。目前，國際上尚無統(tǒng)一的GPP的診斷標準和疾病嚴重度的評估標準，治療方案也極為有限。同時，由于缺乏對GPP疾病的基本認知和疾病管理知識，患者與患者家屬往往面臨來自生理和心理的多重困境。因此GPP患者們對快速、強效且療效持久的治療需求十分迫切，對科學(xué)、規(guī)范的疾病管理知識也有著急切的需求。

據(jù)介紹，《GPP患教手冊》由中國醫(yī)科大學(xué)第一臨床學(xué)院副院長高興華教授擔(dān)任主編，將通過圖文結(jié)合的形式，幫助患者正確認知GPP，了解疾病發(fā)作表現(xiàn)、疾病評估工具、科學(xué)管理疾病等方面的知識，呼吁患者建立正確疾病觀念，及時就醫(yī)，避免延誤恰當(dāng)診療時機。另外，《GPP患教手冊》還將幫助患者了解正確面對疾病的方式，加強疾病自我管理意識與能力，從而助力遠期的疾病管理。

中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院副院長高興華教授談道：“《GPP患教手冊》是我國首個關(guān)于GPP的患者教育出版物，手冊從患者的疾病認知需求出發(fā)，收集GPP患者最關(guān)心的問題，并由GPP患者組織共同參與、對內(nèi)容和形式上給予咨詢建議，旨在搭建醫(yī)患溝通橋梁，同時通過國內(nèi)頂級皮膚科專家審閱，力求做到從患者中來到患者中去。”

蔻德罕見病中心創(chuàng)始人黃如方表示：“罕見病一直以來都面臨診斷難、治療難、用藥難的‘三難’局面，患者們還因不被理解承擔(dān)著巨大的社會、心理壓力。參與GPP患者組織孵化項目以及支持《GPP患教手冊》的編撰，希望幫助罕見病患者更科學(xué)、更規(guī)范地進行疾病長期管理。”

據(jù)介紹，在患者用藥方面，勃林格殷格翰同類首創(chuàng)藥物佩索利單抗已于今年9月在美國獲批上市。佩索利單抗是同類阻斷IL-36受體激活的單克隆抗體，填補了該疾病領(lǐng)域長期以來未被滿足的治療需求。從目前披露的臨床研究數(shù)據(jù)上來看，佩索利單抗起效迅速，顯著改善癥狀——54%的患者接受在單劑佩索利單抗治療后一周時未有可見膿皰，療效能夠在長達12周內(nèi)維持治療效果。

勃林格殷格翰中國醫(yī)學(xué)和研發(fā)負責(zé)人張維博士表示：“勃林格殷格翰始終致力于連接全球與中國，以同步研發(fā)的策略盡快將創(chuàng)新藥物帶入中國。未來，將持續(xù)深耕于罕見皮膚病領(lǐng)域，為患者提供創(chuàng)新藥物、科學(xué)患教、疾病管理等多方面的支持，助力我國罕見病醫(yī)療健康生態(tài)系統(tǒng)的建設(shè)，讓患者重回健康和高質(zhì)量生活。”（楊嵐）