某患者洗肺后的水

去年底，34歲的吳女士（化名）出現咳嗽、咳痰、氣短等癥狀，在當地醫院治療沒見緩和，春節前，她到成都中醫藥大學附屬醫院就診，呼吸科主任夏前明診斷發現，她患的是非常罕見的肺泡蛋白沉積癥。

罕見

百萬人中不到四例

肺泡蛋白沉積癥非常罕見，據國外的統計數據，發病率為百萬分之三點七，即一百萬人中僅不到四例，因其癥狀與一般性肺炎等肺部疾病相似，極容易誤診漏診。

肺泡本身的適量不可溶性蛋白物質可以輔助肺部擴張功能，是有益的，但大量沉積，就成了疾病。“簡單地說，這種病是因為磷脂蛋白在肺泡里不斷地沉積，淤塞在肺泡和支氣管，通氣功能受阻，還特別容易發生感染。”夏前明形象地將其比喻為磷脂蛋白在肺泡里“瘋狂鋪路”，從網狀、斑狀到毛玻璃狀的沉積物累積在肺泡里。

遺憾的是，目前國內外的醫學研究都未能找到病因，有研究顯示可能是基因缺陷、感染、自身免疫力等多方面因素。臨床上有效的治療方式，只能是大容量全肺灌洗，這種治療方式多用于矽肺等職業病的治療，用于治療肺泡蛋白沉積癥，在川內并不多。

灌洗

洗出10升“牛奶”水

8日，夏前明為吳女士蛋白沉積嚴重的左肺實施了大容量全肺灌洗，分10次、每次將1升生理鹽水灌注到肺泡、震蕩、排出，直到肺泡中的沉積蛋白被洗出。

“剛剛洗出來的水，就跟牛奶顏色一樣，然后慢慢地變得清亮。”夏前明說，吳女士的病情算發現得較早，更為嚴重的患者，洗出的水甚至像泥漿。“因為是一側灌洗，要保持另一側肺功能正常，一旦出現氧飽和度下降無法控制，也容易出現危險。”夏前明說，這是其他醫院無法治療的原因之一。

長達2個小時的灌洗后，直到觀察到吳女士肺部功能逐漸恢復，夏前明才松了口氣。

困難

只能是緩解，做不到根治

2006年前后，夏前明為第一例肺泡蛋白沉積癥患者做了全肺灌洗治療后，就格外關注這類罕見呼吸疾病。10年間，他接診過6例患者，每一例患者的詳細治療、復查等信息都匯總到了一起。

“只能是緩解，做不到根治。”夏前明說，雖然國外的統計數據顯示，60%的患者病情得到改善，但目前所有的治療方式都只能緩解，復發率居高不下，許多病人死于感染、肺部纖維化。